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LA MENOPAUSE, UNE ETAPE DE LA VIE

Le terme dysautonomie désigne un trouble de la tension, de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasme est à l'origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale.

La dysautonomie correspond à un trouble du passage de l'excitation nerveuse au niveau du nerf vague (appelé également nerf pneumogastrique). Ce nerf permet la transmission des sensations et des ordres aboutissant aux muscles à l'origine des mouvements du pharynx, de l'estomac, du larynx, du cœur, du foie et des intestins. Ceci aboutit à l'amphotonie, qui est un excès de tonicité portant sur les deux systèmes : le nerf sympathique et nerf vague

 

 

 

Généralités

IL parait plus que nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie. Elle survient essentiellement chez les juifs ashkénazes. L'identification du gène en cause n'a pas encore été effectuée. Il existe d'autres affections qui s'accompagnent d'un mauvais fonctionnement du système nerveux autonome. C'est le cas par exemple des maladies auto-immunes dans lesquelles le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus, de certaines infections, de l'exposition à des toxines comme dans le botulisme, de l'empoisonnement par des produits contenant des organophosphates, de certains cancers, et lors du vieillissement.

Symptômes

  • Sentiment vertigineux.
  • Malaises aux changements de position dus à une hypotension (chute de la tension artérielle)
  • Hypotension orthostatique (chute de la tension artérielle quand le patient passe de la position allongée à la position debout).
  • Un syndrome sec (bouche sèche, yeux secs) due à une diminution du larmoiement.
  • Hypersudation (augmentation anormale de l'émission de sueur) au niveau du visage et du tronc.
  • Épisodes de fièvre susceptibles d'apparaître épisodiquement.
  • Troubles digestifs : constipation, diarrhée.
  • Absence de papille fongiforme sur la langue : troubles du goût
  • Troubles génitaux.
  • Diminution de la sensation douloureuse.
  • absence de réflexes.
  • Troubles urinaires.
  • Troubles de la régularisation de la tension artérielle.
  • État de choc.
  • Angine de poitrine.
  • Hyperthyroïdie (sécrétion excessive d'hormones thyroïdiennes).
  • Hypoglycémie (chute du taux de sucre dans le sang).
  • Syndrome parkinsonien.

Labo

L'injection intra dermique (à l'intérieur de la peau) d'histamine ne donne pas les réactions habituelles. L'histamine est une substance existant dans de nombreux tissus de l'organisme et servant de médiateur chimique de l'hypersensibilité immédiate (permettant le transport des messages vers l'intérieur des cellules entre autres. Lors de l'injection de ce produit, il n'apparaît pas de rougeur sur la peau. Ce réflexe appelé réflexe d'axone met en évidence une perturbation des marqueurs utilisés pour faire le diagnostic de cette pathologie.
Il existe également une sensibilité accrue à la métacholine oculaire.

Examens Complémentaires

Les dosages de la noradrénaline (neurotransmetteur permettant le passage de l'influx nerveux entre deux neurones) sont normaux au repos et n'augmentent pas en position debout comme chez un individu normal.
L'examen histologique (examen microscopique des cellules composant les tissus de l'organisme du patient) montre une atteinte des fibres nerveuses contenant de la myéline (substance lipidique -graisseuse- entourant certaines fibres nerveuses, l'axone des neurones) et de celles amyéliniques (sans myéline). Le nombre de ces fibres est réduit.

Traitement

Traitement des dystonies héréditaires primaires et prévention.

La prise de petits repas plus nombreux semble mieux acceptée par le patient quand celui-ci souffre d'hypotension postprandiale c'est-à-dire d'une chute de la tension artérielle apparaissant après la prise d'aliments.
La quantité de sel semble pouvoir être augmentée jusqu'à un maximum que peut tolérer le patient.

En présence de troubles de la diurèse (élimination des urines) nocturne, la position du patient pendant son sommeil dit en Trendelenburg inversé, semble adaptée. Cette position place le patient la tête plus haute. D'autre part, cette position pourrait également réduire la tension artérielle quand le patient est allongé.
La consommation d'alcool est également déconseillée ainsi que l'exposition à des températures élevées. En effet, ces éléments sont susceptibles d'être à l'origine d'une perturbation de la régularisation du diamètre des vaisseaux (vasomotricité), à l'origine de malaises, quelquefois.

Le traitement de choix semble être la fludrocortisone (variété de cortisone) à l'origine d'une rétention sodée par les reins (le sel contenu dans le sang est éliminé en quantité moins importante). Quand le patient prend cette variété de médicament sur de longues périodes, il est nécessaire d'administrer parallèlement du potassium.

La L-dopa et les agents dopaminergiques (en relation avec la dopamine, neuromédiateur appartenant aux catécholamines) sont essayés en premier. Le plus souvent, ils sont inefficaces et parfois même aggravants. Etant sensibles, il est néanmoins nécessaire d'essayer ces médicaments. On y associe parfois un agent dopaminergique comme la bromocriptine introduite de façon progressive.

En cas d'échec, on utilise dans un deuxième temps un anticholinergique (médicament dont l'action s'oppose à celle de l'acétylcholine, autre médiateur du système nerveux central) qui est parfois efficace (trihexyphénidyle).

En cas d'inefficacité, il est possible d'utiliser les benzodiazépines, parfois à très fortes doses comme le diazépam ou le baclofène.

En cas d'échec des précédents, il est également possible d'utiliser certains neuroleptiques (halopéridol, pimozide), ou des dépléteurs (qui diminue l'action) de la dopamine (tétrabénazine).
En présence de dystonies musculaires particulièrement sévères et résistantes aux médicaments précédemment cités, certains médecins utilisent le baclofène en injection, qui donne parfois de bons résultats dans quelques cas de dystonies très invalidantes.

L'intervention sur les noyaux gris centraux (pallidum) a donné quelques améliorations transitoires, plus marquées sur la dystonie des membres que sur celle du tronc.

L'utilisation de la toxine botulique ne se fait presque pas en ce qui concerne cette variété de dystonie. Néanmoins, l'indication peut parfois se discuter dans les cas où il existe une dystonie localisée très invalidante (pied, cou, main).

Dans les dystonies dopaminosensibles, l'utilisation de la L-dopa et de la carbidopa est à l'origine d'une amélioration très intéressante et parfois même d'une disparition des symptômes avec des doses souvent faibles. Le traitement est maintenu indéfiniment.

Dans le syndrome de dystonie Parkinson-juvénile, le traitement par L-dopa donne des résultats le plus souvent limités.

D'autres médicaments ont été utilisés c'est le cas par exemple bêtabloquants (propranolol, xamotérol), les sympathomimétiques (médicaments ayant une action analogue au système sympathique) comme l'éphédrine, la midodrine, érythropoïétine, l'octréotide (hormone antidiurétique) semble pouvoir diminuer les pertes liquidiennes. Les patients devant subir une anesthésie sont susceptibles d'avoir une réponse physiologique anormale associée à une réponse perturbée des glandes médullo-surrénales (à l'origine la fabrication de la cortisone naturelle). Ces patients nécessitent donc une surveillance toute particulière au cours et après l'anesthésie.

 
 
   
 
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